¿LEGG-CALVÉ-PERTHES? VEAMOS EN QUE CONSISTE ESTA ENFERMEDAD

Artículo redactado por María Cristina Quintana González

Cuando un pequeño problema de salud llama a tu puerta, se activan los mecanismos de alarma y con ello una búsqueda incesable por saber que está ocurriendo.

Es por ello por lo que he querido redactar este artículo en base a mi vivencia y con el objetivo de poder así ayudar a más personas que se encuentren en mí misma situación, detección temprana y evitar en la medida de lo posible problemas mayores.

Enfermedad Legg-Calvé-Perthes, afecta a la cadera del niño y provoca desgaste en la cabeza del fémur.

ANATOMÍA

Repasemos la anatomía del cuerpo humano, comenzando por la pelvis y sus partes.

PELVIS: estructura con forma de cuenco que da soporte a la columna vertebral y protege órganos abdominales. Compuesta por:

  • SACRO: hueso con forma de pala que se forma por la unión de cinco vertebras sacras originalmente separadas.
  • CÓCCIX: hueso que forma la parte terminal de la columna vertebral. Compuesto por cuatro vertebras, cuyo volumen disminuye de la primera a la última. La primera se articula con el vértice del sacro.
  • TRES HUESOS COXALES: ILIÓN (se encuentra en la parte superior formando la pala iliaca). PUBIS (parte inferior y posterior del hueso coxal). ISQUION.

IMAGEN 1: PELVIS. Un diagrama etiquetado de la pelvis humana, creado a partir de una fotografía que tomé de un modelo en el laboratorio de anatomía de una universidad. Trazado y renderizado con Inkscape 0.44.1. Diagrama de pelvis es.png Wikimedia common.
Continuamos el repaso con la ARTICULACIÓN DE LA CADERA: grande y estable, soporta y transmite el peso del tronco a la extremidad inferior y permite movimientos de flexión, extensión, aproximación, separación y rotación. Formada por huesos, músculos y ligamentos.

IMAGEN 2: Fisiología para jóvenes adaptada a clases intermedias y escuelas comunes». por la Unión de Mujeres Cristianas por la Templanza. Departamento Nacional de Instrucción Científica. Fisiología para Jóvenes – 1884 – La articulación de la cadera.png Wikimedia commons.
Sin olvidarnos de la ARTICULACIÓN COXAFEMORAL: es una diartrosis (articulación que se caracteriza por el revestimiento de cartílago hialino de sus superficies, unidas por una cápsula fibroligamentaria donde la membrana interna produce el líquido sinovial encargado de lubricar la cavidad articular y le otorga movilidad). 
Dentro de ellas es una enartrosis en forma de copa permitiendo todos los movimientos, está compuesta por:

  1. CAVIDAD COTILOIDEA O ACETÁBULO: se trata de una cavidad redondeada, ancha y profunda. En la cara externa del hueso ilíaco, formada por una unión de ilion, isquion y pubis, constituye fosa, escotadura y superficie semilunar encajando con la cabeza del fémur formando la articulación de la cadera.
  2. RODETE ACETABULAR O LABRUM: anillo fibrocartilaginoso incompleto de sección triangular, se inserta en el borde acetabular. Su función es ampliar la cavidad cotiloidea permitiendo así una mejor cohesión con la cabeza femoral.
  3. FÉMUR: único hueso del muslo, el más largo y fuerte del organismo. Se articula por la parte de arriba con el hueso coxal/ acetábulo, por la parte de abajo con la tibia y rótula. Consta de extremidad proximal, con la cabeza, cuello y 2 trocánteres (menor y mayor), diáfisis (Estructura anatómica separada o interpuesta) y extremidad distal con dos cóndilos interno y externo.

IMAGEN 3: Plan de desarrollo del en: fémur por cinco centros. Gris252.png. Wikimedia Common.

LEGG-CALVÉ-PERTHES. ABORDA

Esta enfermedad también recibe el nombre de osteocondritis deformante juvenil, se produce una necrosis aséptica de la cabeza del fémur de los niños a causa de una alteración de la circulación de origen desconocido. Se suele denominar coxa plana ya que la característica principal es la pérdida de la forma esférica de la cabeza del fémur.

ORIGEN DE LA ENFERMEDAD, FISIOPATOLOGÍA Y FACTOR

En el recién nacido la cadera no está desarrollada por completo, necesita pasar por distintas etapas hasta que consigue la forma definitiva de adulto. La sangre llega de manera adecuada al cotilo en cambio a la cabeza femoral no, esto se debe a que está situada profundamente en la articulación.

¿QUÉ OCURRE EN ESTA ENFERMEDAD? 

No es posible que llegue la irrigación sanguínea a la cabeza del fémur dando lugar a una necrosis en algunas zonas del hueso, por lo que se vuelven más frágiles y provocan un aplastamiento de esta cabeza femoral. Una vez que se ha producido la necrosis, a partir de ese momento se reabsorbe y llegan nuevos vasos sanguíneos a la cabeza femoral. El hueso se reconstruye, este proceso puede tardar 3-4 años. La cabeza del fémur se formará por un hueso más duro adquiriendo una forma igual a la de origen o todo lo contrario deformada e incoherente con el acetábulo.

Aunque se desconoce el origen se han involucrado diferentes factores responsables de ello. Entre ellos se encuentran:

  • Presencia de posible sinovitis.
  • Alteraciones de la coagulación.
  • Trombofilia (conjunto de alteraciones que aumentan la predisposición a que se formen trombos, coágulos, o tapones en el sistema circulatorio).
  • Talla baja y retraso en la edad ósea.
  • Traumatismos repetidos.
  • Tomar corticoides.

Ninguno de ellos se ha podido comprobar.

¿CÓMO SE MANIFIESTA?

Al comienzo cursa con molestia, dolor a nivel de la cadera, ingle, muslo o rodilla, sigue la dirección del nervio obturador seguido de cojera en mayor o en menor medida. El dolor comienza siendo leve y de manera intermitente, incrementa andando, jugando y desaparece en presencia de reposo.

Conforme pasa el tiempo el niño va perdiendo movilidad de la cadera, en abducción (movimiento que aleja parte del cuerpo del plano medio del organismo, el eje que divide el cuerpo en dos partes iguales, derecha e izquierda) y rotación interna.

Con esto se puede observar una contractura en flexo de la cadera, músculos aductores y psoas iliaco, también hipotrofia o atrofia del cuádriceps crural. En los gemelos y nalgas puede provocar algo de dismetría en miembros inferiores. Produce dolor a la palpación profunda anterior y posterior. Sin fiebre.

Los resultados en un análisis de sangre suelen ser normales tan solo un leve aumento en la velocidad de sedimentación y de la proteína C reactiva. El diagnostico se hace complicado cuando el paciente no es un perfil típico, pudiéndose descubrir al azar en una radiografía.

¿QUÉ MÉTODOS SE EMPLEAN PARA EL DIAGNÓSTICO?

  • RADIOLOGÍA CONVENCIONAL.

La metodología más común es a través de imágenes de radiografía ante un cuadro de mucho dolor de cadera o pelvis, bajo la sospecha de esta enfermedad Perthes u otra. Según el punto de vista radiológico, el proceso de isquemia(Disminución transitoria o permanente del riego sanguíneo de una parte del cuerpo, producida por una alteración normal o patológica de la arteria o arterias aferentes a ella) y después la regeneración ósea se divide en distintas etapas (fase inicial o de necrosis, fase de fragmentación, fase de reosificación, fase final o de curación) estas fases muestran aquellos cambios anatómicos de cabeza y cuello femoral.

IMAGEN 4: Radiografía de cadera y cabeza del fémur con la enfermedad. Wikimedia Commons.

Identificar en qué fase se encuentra tiene mucha importancia terapéutica y su pronóstico, la duración de cada una de ellas varía, como norma general, la etapa de necrosis y fragmentación el intervalo dura unos 6 meses, reosificación 18 meses- 3 años y la final o de curación hasta que madura el hueso. Algunos autores dicen que la fase de fragmentación dura 1 año aproximadamente y la fase reosificación 3-5 años.

Posee inconvenientes y ventajas: el inconveniente es que es ineficaz en cuanto al diagnóstico temprano de la necrosis. Ventaja cuando se ven los cambios en el hueso pues es de gran ayuda para la clasificación, seguimiento, pautar el correcto tratamiento y establecer un pronóstico.

OTRAS TÉCNICAS PARA COMPLEMENTAR EL ESTUDIO

A continuación desarrollamos algunas de las técnicas que ayudan al diagnóstico:

ULTRASONIDOS: útil al principio del proceso y se valora sí hay o no sinovitis (Inflamación de la membrana sinovial de una articulación)

GAMMAGRAFÍA CON TECNECIO-99: brinda un rápido diagnostico antes de que aparezcan cambios en la radiografía. Valora el grado de vascularización de la cabeza del fémur durante la evolución del proceso.

RESONANCIA MAGNÉTICA: permite un rápido diagnostico igual que la gammagrafía, con una ventaja proporciona información importante acerca de cabeza, acetábulo y grado de coherencia entre los dos.

ARTROGRAFÍA: visualiza el contorno de la cabeza femoral y en especial la relación con el acetábulo. Identificación importante a la hora del diagnóstico y valoración de la cadera «en bisagra» (Cadera en bisagra: el margen lateral del cotilo ha deformado la cabeza femoral grande y blanda. La cabeza del fémur no rueda dentro del cotilo, hace bisagra en el margen lateral del cotilo, lo que conlleva a tener limitada la movilidad de forma severa.)

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA: útil en el estudio de extensión de hueso afectado y la estructura tridimensional de la cadera

  • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

Mediante historia clínica correctamente realizada, examen físico riguroso y radiografía simple de cadera bastaría para definir un diagnóstico inicial desde atención primaria, en la fase inicial de dicha enfermedad se debe realizar un diagnóstico diferencial con la sinovitis (Inflamación de la membrana sinovial, capa del tejido conjuntivo que recubre una articulación, causa de ciertos tipos de artritis y otras enfermedades) de cadera y con las artritis sépticas. Importante descartar la existencia de artritis séptica ya que puede destruir la articulación en cuestión de horas.

Este diagnóstico debe incluir la fractura del cuello femoral, artritis reumatoide infantil, fiebre reumática y tumores (esto se da con menos frecuencia).

IMAGEN 5. Cabeza del fémur de una persona normal y una persona con la enfermedad.

PROGRESO Y PRONÓSTICO

Se trata de una enfermedad que como norma general se resuelve de manera espontánea, pero desde atención primaria ante la mínima sospecha deben hacer revisiones periódicas de 3-4 meses ya que algunos casos no se resuelven de la misma manera y pueden dejar secuelas severas en edad adulta, artrosis de cadera principalmente.

El 80% de los pacientes afectados evolucionan bien hasta 30-39 años, pero entre los 40-50 años supone un riesgo importante de desarrollar artrosis de cadera, la mitad de estos pacientes necesitaran prótesis de cadera.

TRATAMIENTO

Ante el desconocimiento del origen la prevención no es igual. Bajo cualquier tipo de sospecha se debe remitir al cirujano ortopeda para la valoración completa.

En los casos más leves el seguimiento se puede hacer desde atención primaria y el tipo de tratamiento va a depender de la gravedad:

  • CASOS LEVES: su evolución natural es la curación, tratamiento de reposo en cama, empleo de muletas, limitación en actividades deportivas y rehabilitación. En cuanto al dolor e inflamación recomendable analgésicos.
  • DOLOR FUERTE Y CON GRAN PÉRDIDA DE MOVILIDAD DE LA CADERA: puede ser necesario el ingreso hospitalario donde se controlará el reposo, medicación o inmovilizar para relajar la musculatura.

En aquellos casos más graves y según en la fase en la que se encuentre se puede realizar una operación de cadera. El tipo de cirugía puede constar desde simple alargamiento del músculo de la ingle hasta cirugía mayor de la cadera para recomponer la pelvis.

Cuando aparece en niños mayores de 8-9 años es probable que queden malformaciones y de lugar artrosis importantes de cadera que con el tiempo se necesite de una prótesis de cadera.

ESTADÍSTICA Y PREVALENCIA

La enfermedad la sufren entre 1,0 y 2,5 de cada 10.000 niños.

Predomina más en niños que en niñas entre 4 y 5 veces más. Siendo de peor pronóstico en niñas.

Se manifiesta entre 3-8 años. CARACTERÍSTICAS DEL PACIENTE: delgados, muy activos y de menor tamaño.

CONCLUSIÓN

Con 29 años, mujer sana, deportista, sin ningún tipo de dolores ni molestias a lo largo de la vida en la cadera, pelvis o fémur.

Pero un día de repente en una actividad cotidiana pasó, mi articulación no aguantó más y dio la cara con esto «enfermedad de Perthes».

Me encontré con una situación en la que los médicos no daban crédito a tal suceso, en el artículo se redacta que a no ser que tengas molestias no te exploran o examinan sí algo no va bien. Una radiografía a tiempo quizá me hubiera librado ahora de una prótesis de cadera o reconstrucción. Es por eso por lo que en atención primaria y dados los casos examinen más en la infancia, ver que hay un correcto desarrollo y evitar en la medida de lo posible dar lugar a esto y con tanta afectación.

BIBLIOGRAFÍA

Artículo editado por Ana María Morón Usero, creadora de Ammu Neuroscience and Biology.

Podéis leer muchos más conceptos y artículos desde el Glosario de Biología.

Más sobre la autora:

Me presento soy María Cristina Quintana, técnico en farmacia, especializada en el cuidado de la piel y productos cosméticos. Amante de la lectura, escritura y transmitir todo aquello que estudio y descubro. 

Ha colaborado con el proyecto de Ammu Neuroscience and Biology, proyecto que intenta acercar la ciencia a la gente. Os animamos a leer otros post, donde aprenderéis mucho sobre la ciencia en Lokicia, tenéis más artículos de científicas escritos por Ammu. 

Que la ciencia y la fuerza os acompañe.

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